WWW.DEBDER.ORG
https://www.facebook.com/dEBder.org
debder.org@hotmail.com
EPİDERMOLİZİS BÜLLOZA
Epidermolizis bülloza (Tıp dilinde Epidermolysis Bullosa kısaca (EB) olarak tanımlanıyor) deride ve ağız içi, genital alan, anal bölge, göz, burun, nefes yolu, yutak yolu gibi mukozalarda içi su dolu kabarcıkların (bül) oluştuğu bir hastalıktır. Bül, yanıkta olduğu gibi görülür. Bu nedenle sıklıkla yanık gibi değerlendirilir. Ancak yanıktan çok farklıdır.
Genellikle büller bu bölgelere uygulanan mekanik bir etki (bası –çarpma ve benzeri olaylar) sonrası gelişir. Genetik bir hastalıktır. Bazen akraba evliliği veya diğer sebeplere bağlı olarak benzer hastalıkların gelişimi söz konusu olabilir.
Hastalık deriyi deri altına bağlayan yapıları oluşturan liflerdeki maddelerin bazılarının eksik yapılmasına bağlı gelişir. Bu bağlar çok hafif bir darbe ile kopar ve deri altında oluşan boşluğa çevre dokulardan sıvı sızarak bül gelişimine neden olur. Hastalık irsi olduğu için hayat boyu sürer ve halen kalıcı bir tedavi bulunamamıştır.
Hastalık üç ayrı ana gruba ayrılmaktadır:
1 – Epidermolizis bülloza simpleks ( Basit ). Deri ayrışması daha yüzeysel olur.
2 – (Bileşke yerinde) Jonksiyonel Epidermolizis bülloza. Deri ayrışması üst deri ile alt deri birleşme yerinde olur.
3 – Distrofik (kusur bırakan) Epidermolizis bülloza. Deri ayrışması üst derinin altında alt deri içinde olur ve bu nedenle yaralar derin olur ve iz bırakırlar.
Hastalığın Görülme Sıklığı:
Yapılan incelemeler sonucunda Amerika’ da 12-13 bin kişinin epidermolizis bülloza simpleks hastalığını taşıdığı belirlenmiş. Değişik ülkelerderi kayıtlara göre her yeni doğan 1 milyon bebek arasında 7 ile 50 arasında değişen sayılarda epidermolizis büllozalı bebek dünyaya gelmektedir. Bunların yaklaşık % 90'nı basit Epiderolizis bülloza (simpleks), % 5 ‘ , kusur bırakan epidermolizis bülloza (distrofik), daha az oranda da bileşke yerinde (jonksiyonel) tip epidermolizis büllozadır. Türkiyede ise yaklaşık 400-500 civarında eb hastası olduğu tahmin edilmektedir. Ancak simpleks türünde ve hatta daha hafif seyredecek alt türlerinde bile yara yönetimi doğru yapılmadığından ve doğru ürün kullanılmadığından el ve ayak kayıpları, parmak birleşmeleri yaşanır.
Hastalığın etkileri:
Hastalık doğumda veya kısa bir süre sonra belirtilerini gösterebilir. Basit formda nadiren belirtiler ileri dönemlerde gelişebilmektedir. Bebeklik dönemi en zor dönemlerden biridir. Yaygın büller ve bunların açılması ile oluşan yaralar enfeksiyon (iltihaplanma) riski taşır. Bu dönemde enfeksiyonlar hızla yayılıp kana geçebilir (sepsis) ve ölüme neden olabilir.
Yaygın hastalık varsa bu risk daha yüksektir. Özellikle Jonksiyonel EB de ilk yıl içinde hastanın ölüm riski çok yüksektir. Bu dönemi geçiren ve çocukluk çağına ulaşan hastalarda deri kanserleri gelişebilmekte ve bunlar hayatı tehdit edici olabilmektedir. Bu kanserler daha ileri yaşlarda da olabilmektedir. Bu kanserler en sık resesif (çekinik) genlerle geçen irsi EB'de görülmektedir.
HASTALIĞIN GENEL GÖRÜNÜMÜ VE GELİŞEBİLECEK GÜNLÜK KARŞILAŞTIKLARI SORUNLAR
Kelebek hastaları için yaşam oldukça tehlikeli, zor ve acılar içinde geçmektedir. Günlük yaşantıları tehlikelerle doludur ağır kapı, şişe kapağı,konserve gibi el gücü isteyen durumlarda çaresiz kalırlar kuru, sert ekmek ve benzeri gıdalar tüketemezler, mektup yazamaz, bavul yada benzeri poşet çanta gibi ağır cisimleri taşıyamazlar. Çıplak ayakla yürüyemezler, portakal soyamazlar.
Kısaca günlük aktiviteler dahi EB hastaları için malesef imkansızdır, yara oluşturucudur. Bu kadar basit ve sıradan günlük aktiviteler dahi deri yaralanmalarına (açılmalarına) sebep olur. Kelebek çocuklar, okul, arkadaş ve iş yaşamında çok zorluklarla karşılaşırlar. Hastane ve hekimler, en yakın aile dostları gibidir.
EB hastalığı ağır fiziksel engellere sebep olmaktadır
Vücut genelindeki tüm bölgeler her an tehdit altındadır. Ağır dereceli olan EB hastalarında ise mukoz bezleri de tehdit altındadır. Yutkunmak her defasında acı hissi verir veya sürekli hasar gördüğünden yemek borusunu olumsuz etkiler. Bu nedenle yutkunma belli bir süre sonunda imkansızlaşır, yemek yemeleri güçleşir ve yeterince besin alamazlar. Sonuçta bağışıklık sistemleri olumsuz etkilenir, kilo alımı hızla düşer. Gerektiği gibi beslenemedikleri için yara iyileşmesi gecikir.
EB hastaları tüm bu zorluklara rağmen çok zor olsada normal hayatlarını sürdürmek zorundadırlar
EB hastaları gibi aileleride bu hastalıktan oldukça etkilenirler üzerlerinde büyük sorumluluk duygusu taşırlar hastalıkla ilk tanıştıklarında kabullenmeleri oldukça zordur.
EB Ailelerinin Sorunları
Kelebek hastalarının aileleri ise başka bir zorluk yaşarlar. Bir yandan ortalama aileler gibi geçim derdi ile uğraşırken, bir yandan da Kelebeklerinin sağlığı, pansumanı ve bunların verdiği masraflarla uğraşırlar. Bunun ek olarak zaman zaman hekimlerin olumsuz yaklaşımı, sağlık kurumlarının duyarsızlığı ile uğraşmak zorundadırlar. Özellikle Sağlık Bakanlığı ve Sosyal Güvenlik Kurumu yetkililerine dertlerini anlatmak, çözüm üretmelerini sağlamak ve sağlık sistemi içinde çözüm bulunmasını talep ederler.
Profesyonel yardım almaları gerekir. EB hastalarının günlük yara bakım (pansuman) ve diğer ihtiyaçları anne yada baba tarafından karşılanır. Kelebeklerinin açık yaraları olduğu ve aynı zamanda bağışıklık sistemleri zayıf olduğundan enfeksion kapma riskleri diğer insanlardan daha yüksektir.
Sağlık sistemindeki sorunlar, ilgisizlik, hastane yönetimlerinin duyarsızlığı nedeniyle çok sık hastaneye gitmezler. Ülkemizde henüz bu hastalığı tam anlamıyla kavramış hekimler bulunmamaktadır. Kimi yerlerde bazı hekimler tarafından EB hastalığı hala bilinmemektedir.
Böyle yerlerde hastalar için hayat bir kat daha zorlaştırmaktadır. Hekimlere karşı güvensizlik oluşturduğundan hastalar, hastaneye gitmek istemez. Kabul etmek gerekir ki çok ciddi bir durum sözkonusu değilse EB hastaları için hastaneye gitmek en son tercihtir.
Debder bu ve bunun gibi problemlerin çözülmesi yolunda gerekli çalışmaları sürdürmek amacıyla kurulmuştur. Türkiyedeki hastalar için en son teknoloji ve uluslarası bilgilerle EB hastalarına ve ailelerine yardımcı olmak istiyoruz. Türkiye'deki yetkililere, özellikle Sağlık Bakanlığı bürokrasisine, hastane yöentimlerine, hekimlere ve SGK'ya bu hastaların yaşam zorluklarını anlatarak, kamuoyunda farkındalık yaratarak EB hastalarını anlamalarını sağlamak ve yaşama daha rahat entegre olabilmeleri için gerekli çalışmaları yürütmek istiyoruz.
Birlikte sorunlarımıza çözüm getirebilir ve Kelebek çocuklarımızın daha acısız yaşamalarına yardımcı olabiliriz.
EB Aileleri ve Kelebek Çocuklarımız, yaşamda kendilerine bir yer arıyor. Gelin siz de bir el uzatın.
Kelebekler ölmesin
Epidermolizis Bülloza Yardım ve Dayanışma Derneği
Altay mah. 2668 cd. 1 D blok no 13 ETİMESGUT/ANKARA
(0312)244-00-94
Banka hesap no bağış : Ziraat Bankası/Emirler-Etimesgut şubesi
şb. kodu: 2349 H.No:72742209-5001 IBAN: TR07 0001 0023 4972 7422 0950 01
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder